Miastenia

Questa malattia si associa alla Sclerosi multipla e ad altre patologie autoimmuni.
La miastenia  è una malattia caratterizzata da debolezza muscolare. È causata da una reazione abnorme del sistema immunitario che avviene per motivi sconosciuti e in parte geneticamente determinati (reazione auto-immune), ed è diretta contro le sinapsi neuromuscolari. Le sinapsi neuromuscolari sono il punto di contatto tra le terminazioni nervose e la fibra muscolare e regolano la contrazione muscolare mediante l’acetilcolina liberata dalla cellula nervosa. Quando l’acetilcolina si lega al suo recettore sulla membrana muscolare causa una scarica elettrica e la contrazione del muscolo. La reazione autoimmune riduce il numero di recettori e così il numero di fibre muscolari che possono essere attivate durante uno sforzo.

La miastenia è un tipico esempio di una malattia neurologica in cui la ricerca ha portato a un grande progresso nella terapia, migliorando la prognosi e la qualità di vita dei pazienti. Il futuro della ricerca sta nella individuazione di terapie ancora più efficaci soprattutto nel campo della immunomodulazione, per prevenire l’attacco del sistema immune contro le strutture nervose.

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I SINTOMI

Solitamente la miastenia si presenta in maniera improvvisa, senza alcun preavviso, con i sintomi di una strana, “incomprensibile” debolezza e stanchezza muscolare. Stanchezza che nulla ha a che vedere con quella avvertita nei soggetti normali, in seguito ad uno sforzo fisico, soprattutto se prolungato. Il miastenico infatti non si sente globalmente “stanco”, avrebbe voglia di fare, muoversi, ma non trova la forza adeguata per farlo. Soprattutto è caratteristica del miastenico l’esauribilità muscolare ossia la progressiva perdita di forza muscolare che aumenta con il prolungarsi dello sforzo e che ritorna normale con il riposo.

Pertanto, mentre sta svolgendo occupazioni assolutamente “normali” il soggetto miastenico si accorge di non essere più in grado di continuarle in maniera adeguata. Per esempio, nel portare una borsa, neanche tanto pesante, non riesce più a sostenerla, mentre si sta pettinando deve fermarsi perché le braccia sono “stanche”, nel lavarsi i denti, improvvisamente lo spazzolino scivola dalla mano.

Oltre questi, i sintomi più comuni sono:

ptosi palpebrale (ossia abbassamento di una o entrambe le palpebre legato alla difficoltà “muscolare” di tenerle sollevate);
diplopia (il vedere “doppio”);
difficoltà a masticare;
disfagia (difficoltà a deglutire);
difficoltà a parlare (da alterazioni minime a gravi per esempio: non comprensibilità del linguaggio).

Altra caratteristica della miastenia è che debolezza ed esauribilità muscolare non sono costanti, variano da soggetto a soggetto e anche in base ai diversi momenti della giornata.

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Più raramente l’improvvisa e strana “debolezza” muscolare può comparire in concomitanza ad altre condizioni che possono facilitare la comparsa dei disturbi riferibili alla miastenia. Tali situazioni sono rappresentate principalmente da:

• Infezioni (per esempio virali come una “banale” influenza),
• Ciclo mestruale,
• Gravidanza e allattamento,
• Stress fisici e/o psichici,
• Interventi chirurgici,
• Somministrazione di farmaci (per esempio alcuni antibiotici, anestetici come i curarici).

Può essere interessato qualsiasi distretto muscolare, anche quelli che regolano la deglutizione e la respirazione (in quest’ultimo caso una ventilazione assistita può essere necessaria per mantenere il paziente in vita).

Non sono invece coinvolti né il cuore né la muscolatura liscia (per esempio quella che regola i movimenti gastrici e intestinali che servono anche a far progredire il cibo all’interno dell’organismo).

Si è osservato inoltre che le alterazioni dell’umore (depressione, ansia, etc.) possono influire negativamente sull’andamento della patologia.