Cari amici,
oggi parliamo delle forme di Sclerosi Multipla Progressiva. Su internet, infatti, si trovano con facilità moltissime informazioni sulla forma recidivante-remittente, che costituisce l’85% delle diagnosi SM, ma non accade lo stesso per le forme progressive di sclerosi multipla. Ritengo dunque opportuno dedicare un po’ di tempo ad un approfondimento sulle forme che caratterizzano la SM “progressiva”.
Con tale termine si comprende la SM secondariamente progressiva (SMSP), primariamente progressiva (SMPP) e SM progressiva con ricadute. progressiva2La SM s
econdariamente progressiva segue generalmente una diagnosi di Sclerosi Multipla recidivante-remittente, in cui nel corso del tempo, le ricadute e le remissioni distinte diventano meno evidenti e la malattia inizia a progredire costantemente, a volte con episodi di plateau. Si assiste, dunque, a un cambiamento sensibile nella qualità e nella frequenza delle recidive.
Le crisi possono essere meno frequenti, ma i recuperi sono spesso incompleti. I segni e sintomi della malattia tendono quindi a peggiorare, e con essi i deficit fisici e cognitivi che si accumulano col passare del tempo.
Circa la metà delle persone con SMRR svilupperà SMSP entro 10-20 anni dalla diagnosi.

La progressione dalla forma recidivante remittente alla SMSP  non sembra essere dovuta a un’alterazione del sistema immunitario del paziente, né a un cambiamento apprezzabile del quadro clinico attraverso la risonanza magnetica nucleare. Le scansioni RMN, infatti, non sembrano mostrare, nella maggior parte dei casi, una maggiore attività della malattia. Pertanto, piuttosto che essere una patologia a sé stante, la sclerosi multipla secondariamente progressiva pare essere una versione alternativa che si riscontra talvolta nella storia naturale della SM.

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La SM primariamente progressiva è caratterizzata da un lento accumulo di disabilità, senza ricadute ben definite. Circa il 10-15% delle persone con diagnosi di SM ha una forma primariamente progressiva. Tale forma è generalmente diagnosticata dopo i 40 anni e colpisce entrambi i sessi allo stesso modo, a differenza delle forme recidivanti di SM, che colpiscono le donne fino a tre volte più degli uomini. Ci sono diverse altre caratteristiche cliniche che differenziano la SM primariamente progressiva e SM recidivante-remittente, incluse le seguenti:

  • La maggior parte delle persone con diagnosi di SM primariamente progressiva presenta difficoltà motorie: ciò indica che la malattia coprogressiva1lpisce maggiormente a livello del midollo spinale, mentre quelli con diagnosi di sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR) spesso avvertono sintomi visivi o sensoriali, soprattutto all’esordio della malattia. Questo è dimostrato in risonanza magnetica, dove i pazienti SMPP presentano un minor numero di lesioni cerebrali e lesioni molto più diffuse nel midollo spinale a confronto delle persone con sclerosi multipla recidivante-remittente.
  • Nella SM primariamente progressiva, l’atrofia del cervello e del midollo spinale (restringimento) può essere visto nelle prime fasi della malattia.

La SM progressiva con ricadute è la forma più rara di Sclerosi Multipla, e si verifica solo in circa il 5% delle persone con diagnosi SM. Le persone con questa forma di SM sperimentano ricadute occasionali con costante peggioramento della malattia fin dall’esordio. A causa dell’attività infiammatoria nella forma recidivante, le terapie “disease modifying” possono essere di qualche beneficio.

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Nonostante siano stati fatti grandi progressi nel ritardare o prevenire la progressione della malattia nelle forme recidivanti di SM – e nonostante le forme progressive siano relativamente ben controllate – le persone con SM progressiva non possono benificiare di alcuna terapia DMT. Ciò è dovuto al fatto che tali terapie hanno come bersaglio il processo infiammatorio, la componente primaria delle forme recidivanti di SM. Le forme progressive di SM, invece, sembrano coinvolgere principalmente l’atrofia neuronale – una perdita dei neuroni, che può o non può derivare da un processo infiammatorio (indicato anche come neurodegenerazione), e che non sembra rispondere alle terapie antiinfiammatorie note attualmente.

Anche senza una terapia DMT approvata, le persone con una diagnosi di SM secondariamente o primariamente progressiva con la giusta assistenza sanitaria, dovrebbero essere in grado di gestire la malattia, attraverso la riabilitazione e la gestione dei sintomi.

Va detto che è molto difficile per il medico prevedere il futuro del paziente, in quanto la sclerosi multipla varia molto tra gli individui e non vi è alcun tasso tipico di progressione o disabilità. Come precedentemente detto, alcune persone con sclerosi multipla progressiva possono, ad un certo punto, avere un plateau, un periodo dunque in cui la loro progressione sembra stabilizzarsi. In altri pazienti, invece, la malattia può avanzare più velocemente e raggiungere un livello più elevato di disabilità. E’ molto raro che la gente muoia a causa della SM. Tuttavia, vi è una piccola percentuale di persone che ha avuto una riduzione della durata di vita, a causa di complicazioni associate alla malattia molto avanzata. Riducendo al minimo tali complicazioni, non vi sono rischi per la salute del paziente, la qualità della sua vita e la sua capacità di vivere una vita piena.

Non esiste un test per confermare la SM progressiva. Questa diagnosi si basa sul monitoraggio del decorso della malattia in ogni singolo paziente. Ciò viene fatto registrando le descrizioni di come i sintomi si evolvono nel corso del tempo, insieme alla misurazione dei cambiamenti negli esami neurologici (l’esame è classificato in base al punteggio EDSS). Sorprendentemente, gli altri esami di routine come la risonanza magnetica o l’esame del liquido spinale, non indicano in alcun modo il passaggio a SM progressiva.

La cosa importante da tenere sempre presente è che ci sono risorse specifiche in ogni fase della malattia. Tali risorse vanno ricercate, ed è  per questo essenziale informarsi nel modo più accurato possibile, così da trovare il modo migliore di gestire la malattia, sia fisicamente che emotivamente.
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Vi voglio riportare ora la storia di Jenny Potter, madre di tre figli, che ha raccontato la sua lunga convivenza con la Sclerosi Multipla Primariamente Progressiva all’MS Society inglese. Un’amica che ho avuto modo di conoscere grazie a facebook, anch’essa con SMPP, mi ha inviato l’articolo che riporta la testimonianza di Jenny (vi lascio il link a fondo pagina); lo traduco qui per voi nella speranza di dare voce anche a tutte quelle persone che come lei hanno tale forma di sclerosi multipla.

“Mi è stata ufficialmente diagnosticata la SMPP circa cinque anni fa, anche se probabilmente l’avevo da più di dieci. Andai dal GP (medico di base, ndr) con vari sintomi, ma nessuno ha unito i puntini. Mi mandarono da un chirurgo ortopedico, che mi ha operato alla caviglia. Questo ha solo complicato le cose, con il valore aggiunto del dolore, ma almeno ho ottenuto alcune stampelle, “c’è sempre un lato positivo”, come si suol dire!
Il primo consulente che vidi dopo la diagnosi mi descrisse la SMPP come stare in cima ad una scala verso un abisso profond. Ogni volta che qualcosa di stressante accade si scende di un passo e la mobilità diminuisce. Beh, sono scesa di un bel po’ di passi ora.<
Venti anni fa potevo correre, ballare e salire sulle colline; dieci anni fa, potevo camminare per un miglio intero; poi mezzo miglio; ora solo pochi metri e con l’aiuto di una stampella.
Amo i libri. Ho sperato di diventare un autore e ho scritto due romanzi e numerosi racconti. Tuttavia, questo sogno è ormai impossibile. Sono passata dall’essere in grado di scrivere a macchina in velocità a scrivere a passo di lumaca e comunque mi esaurisce. Così ora invento delle storie nella mia testa e soddisfo il mio bisogno di parole facendo parole crociate!

Recentemente ho perso il mio lavoro. Per gli ultimi 12 anni o giù di lì, ho lavorato con bambini in età prescolare. Se devo essere onesta, stavo iniziando a trovare delle difficoltà. Non riuscivo più a sollevare i bambini o ballare e giocare con loro. Mi piacerebbe un altro lavoro, ma io vivo in una zona rurale e guidare sta diventando sempre più difficile per me. Se mi siedo troppo a lungo, mi irrigidisco e poi non posso camminare. Quindi, se qualcuno ha qualche idea per un lavoro, scrivetemi i suggerimenti su una cartolina per favore

Spesso mi sento come se fossi agli arresti domiciliari. Posso stare anche un paio di settimane di fila senza lasciare casa. La mia vita sociale è piuttosto limitata. Ho più energia al mattino, quando le donne sui 50 anni, come me, sono a lavoro. Verso sera, mi seggo sul pavimento per alleviare gli spasmi muscolari delle gambe e posso solo guardare la televisione.

Riesco a far fronte alla fatica, dividendo la giornata in compiti gestibili. Oggi devo pulire il soggiorno, fare il bucato e cucinare la cena. Posso realizzare tutto questo solo se divido la giornata includendo periodi di riposo sufficienti e solo se non mi sforzo a fare troppo o più del necessario. In caso contrario, finirei ad avvertire una sensazione di forte malessere e vertigini.
Voglio una cura per la SM, o almeno un modo di arrestare il suo progresso. Non per me, ma per i miei figli. Uno di loro potrebbe aver ereditato i miei geni difettosi. Parte del problema è che ancora non sappiamo quale sia veramente la causa. Ma nel caso in cui uno di essi sia diagnosticato con SM, voglio una cura, in modo che possano vivere una vita piena e felice.”

 

Fonti:
https://mssociety.ca/managing-ms/living-with-ms/progressive-ms/what-can-i-expect-with-progressive-ms
https://mssociety.ca/managing-ms/living-with-ms/progressive-ms
https://www.mssociety.org.uk/near-me/national-offices/scotland/blog/2016/05/my-life-ppms-jennys-story
https://www.mssociety.org.uk/sites/default/files/Documents/Essentials/What-is-primary-progressive-MS-Nov-10.pdf

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